Хроническая полинейропатия — одна из самых распространенных патологий, с которой пациенты приходят на прием к врачу-неврологу, и разобраться в причинах этих состояний бывает непросто, поэтому любые выступления, доклады и другие материалы, с которыми могут ознакомиться практикующие врачи, окажут им помощь в этой нелегкой задаче.

В первую очередь, врачу-неврологу необходимо распознать хроническую полинейропатию на основании жалоб, с которым пациент пришел на прием. А это не всегда бывает просто, потому что, с одной стороны, пациенты не всегда четко формулируют свои жалобы, и их претензии к своему здоровью часто выглядят как проявление не полинейропатии, а других состояний. Поэтому врачу нужно внимательно слушать пациента и задавать ему наводящие вопросы, чтобы выявить именно симптомокомплекс полинейропатии.
Во-вторых, полинейропатии могут проявляться по-разному. Они могут давать расстройство чувствительности, баланса, нарушение походки, мышечную слабость. А также при полинейропатиях встречается нейропатический болевой синдром и расстройства вегетативной нервной системы. И самым сложным подводным камнем является распознавание и выявление именно вегетативной симптоматики при хронической полинейропатии. Врачу в этом случае необходимо обратить внимание на другие экстраневральные проявления и жалобы пациента. Например, нарушение потоотделения, расстройство функций желудочно-кишечного тракта, ортостатические гипотензии, либо другие состояния. Это может свидетельствовать в пользу вегетативной полинейропатии. И третий «подводный камень» заключается в том, что выявить причину хронической полинейропатии у пациента бывает непросто. Довольно часто мы встречаем сочетание нескольких причин, которые приводят к развитию полинейропатии, и врачу-неврологу необходимо разобраться в них, и, исходя из самых частых и более редких причин, построить диагностический алгоритм.

Да, в моем докладе будут представлены отдельные алгоритмы. А именно, для выявления одной из редко встречающихся, но курабельных полинейропатий — транстиретиновой амилоидной полинейропатии.

Прежде всего приходится дифференцировать с другими состояниями, которые похожи на полинейропатию и дают похожие жалобы. Например, проявления дегенеративных заболеваний позвоночника и вертеброгенных неврологических состояний, в этом помогает прицельный опрос и неврологический осмотр. Очень многое в дифференциальной диагностике полинейропатии основано на результатах качественно проведенного опроса пациента и его осмотра, потому что уже на основании выявления особенностей клинической картины можно заподозрить ту или иную причину заболевания у пациента.
Говоря о клинических признаках, здесь речь идет об особенностях дебюта полинейропатии, протекании симптоматики, эффективности той или иной, иногда ex juvantibus применяемой терапии, а также на особенностях выявления клинических проявлений заболевания, преобладании сенсорных или моторных нарушений. Все это позволяет врачу составить перечень наиболее вероятных нозологий в рамках полинейропатии. А среди инструментальных методов золотым стандартом является электронейромиография — исследование проводящей функции периферических нервов. Этот метод оказывает очень большую помощь, и крайне важно, чтобы в городе или регионе, где находится пациент, такой метод был доступен.
Сейчас развивается ультразвуковое исследование периферических нервов. В ряде случаев мы проводим обследование пациента по другим органам и системам, потому что есть полинейропатии, которые сочетаются с патологией сердца или других внутренних органов, почек, например.

Я считаю самой эффективной информированность специалистов, врачей-неврологов в области хронических полинейропатий, потому что перечень инструментальных и лабораторных методов очень широкий и только врач может определить, в каком случае какой перечень назначить. Как уже было упомянуто, электронейромиография – это метод номер один. На втором месте — ультразвуковой, МРТ периферических нервов или сплетений. Есть ряд лабораторных методов, но все они назначается под конкретную симптоматику у пациента. Самое эффективное — это информированность и знания врача-невролога. Что касается наследственных заболеваний, конечно, самыми эффективными и информативными являются генетические тесты, которые выявляют мутации. И опять же врач-невролог должен знать, какой тест назначить.

В моем докладе будут представлены клинические случаи пациентов, на примере которых мы разберем особенности протекания транстиретиновой амилоидной полинейропатии. Также будут представлены результаты первого уникального исследования для нашей страны, которое было проведено в 2024 году. Оно было посвящено анализу особенностей этого заболевания в российской выборке. Эти материалы будут интересны врачам других специальностей: специалистам в области функциональной диагностики, общей терапии (так как амилоидоз — это системное заболевание, оно проявляется не только неврологическими симптомами), тем, кто интересуется орфанными заболеваниями. Поэтому, думаю, что это будет полезно.